春节过后,郑大三附院泌尿外科门诊量是往日的两倍多,其中经常会遇到父母咨询孩子总尿床怎么办?郑大三附院泌尿外科张立华主任医师指出:孩子总是尿床可能得了遗尿症,若得不到积极和及时治疗将对患儿身心健康及家庭生活造成严重危害。什么是遗尿症?儿童遗尿症是指年龄≥5 岁儿童平均每周至少 2 次夜间不自主排尿,并持续 3 个月以上。据统计大约有 16% 的 5 岁儿童、10% 的 7 岁儿童和 5% 的 11-12 岁儿童患有夜遗尿。其中约15% 的患儿可以自然痊愈,但约 0.5%-2% 的患儿遗尿症状可持续至成年期。因此,儿童夜遗尿一经确诊需尽早进行治疗,张主任提醒家长切勿采取“观望”态度。<5 岁遗尿患儿需要治疗吗?张立华主任指出:5 岁以下遗尿儿童的排尿中枢可能尚未发育完全,目前临床建议可首先对其进行生活方式和生活习惯的调整以及排尿习惯的引导,其次可采用较安全的治疗方法如中药、推拿等。有强烈治疗意愿的遗尿儿童也可使用遗尿报警器等治疗。遗尿症最新治疗标准是什么?张立华主任医师指出:遗尿症治疗方法主要包括基础治疗及药物治疗等。在不同治疗方法选择时,需结合患儿的年龄、症状的严重程度、患儿及家长的意愿以及排尿日记等信息综合考虑。一、基础治疗作为家长要积极配合治疗,提高对遗尿症的正确认识,夜遗尿并不是儿童的过错,不应就此责罚孩子。同时,积极的生活方式指导如调整生活方式及生活习惯,个别遗尿症状便可消失,具体措施如下。1.调整作息习惯 鼓励患儿白天正常饮水,保证每日饮水量。避免食用含茶碱、咖啡因的食物或饮料。晚餐宜早,且宜清淡,少盐少油,饭后不宜剧烈活动或过度兴奋。尽早睡眠,睡前 2~3 h 应不再进食,睡前 2 h 禁止饮水及食用包括粥汤、牛奶、水果、果汁等含水分较多的食品。2.养成良好的排尿、排便习惯 养成日间规律排尿 (每日 4-7 次)、睡前排尿的好习惯,部分家长尝试闹钟唤醒。同时,建议多食用纤维素丰富的食物,每日定时排便,对伴有便秘的患儿应同时积极治疗便秘。3奖励机制 家长应在医师的帮助下树立家庭战胜遗尿的信心,不断强化正性行为和治疗动机。家长不应责备患儿,应该多一些鼓励,减轻孩子对疾病的心理负担,让孩子自己积极的参与到治疗过程中。4记录排尿日记 通过记录“排尿日记”,来帮助评估儿童夜遗尿的个体化病情并指导治疗。去氨加压素和遗尿报警器是目前多个国际儿童夜遗尿指南中的一线治疗方法,可有效治愈大部分的儿童单症状性夜遗尿。根据儿童夜遗尿的具体类型选择适合患儿的治疗方案,并在选择时充分考虑家长和患儿的意愿。二、药物治疗 基础治疗效果差可考虑药物治疗,如抗胆碱药物,三环类抗抑郁药物,中医药疗法等。此外,患儿可加强膀胱功能训练,加强排尿控制和增大膀胱容量。可督促患儿白天尽量多饮水 , 并尽量延长 2 次排尿的间隔时间使膀胱扩张。训练患儿适当憋尿以提高膀胱控制力,当患儿排尿时鼓励时断时续排尿,然后再把尿排尽,以提高膀胱括约肌的控制能力。对于伴有明显心理问题的患儿除上述治疗外,建议同时心理专科治疗。张立华主任医师最后提醒大家:遗尿症可能危害患儿及家长的生活和心理健康。如果孩子有这方面问题,需及时去医院诊治。
小阴茎(micropenis)是指阴茎外观正常,但阴茎体的长度小于正常阴茎长度平均值2.5个标准差以上,长度与直径比值正常。个别患儿合并阴囊小,睾丸小及隐睾等。一、阴茎长度测量阴茎的长度是指用手提阴茎头尽量拉直,使阴茎充分勃起时从阴茎顶到耻骨联合的距离。正常阴茎长度参考值(见下表1)。表1正常阴茎长度参考值(cm)年龄 平均值±标准差低于2.5个标准差界值新生儿(30周)2.5±0.41.5新生儿(34周)3.0±0.42.0 0~5月3.9±0.81.96~12月4.3±0.82.31~2岁4.7±0.82.62~3岁5.1±0.92.93~4岁5.5±0.93.34~5岁5.7±0.93.55~6岁6.0±0.93.86~7岁6.1±0.93.97~8岁6.2±1.03.78~9岁6.3±1.03.89~10岁6.3±1.03.810~11岁6.4±1.13.7成人13.3±1.69.3二、阴茎正常发育正常男性阴茎发育在胚胎期的前12周完成,分3个阶段。第1阶段为生殖结节期,生殖结节逐渐延长类似小丘,长8~15mm。第2阶段为阴茎体期,在双氢睾酮(DHT)的作用下阴茎继续增长呈圆柱状,长约16~38mm,尿道沟延伸至阴茎头。第3阶段阴茎长度为38~45mm,尿道发育完成。胚胎发育到第7~8周生殖腺逐步分化成睾丸,并在胎盘产生的绒毛膜促性腺激素(HCG)的刺激下,睾丸间质细胞(Leydig’s细胞)产生睾酮。妊娠4个月后胎儿下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GRH),刺激垂体前叶产生黄体激素(LH)及尿促性素(FSH)。在HCG、LH及FSH共同作用下,睾丸不断产生睾酮,睾酮又在5-α还原酶的作用下转化成DHT刺激阴茎逐渐增长。小阴茎多因胚胎14周后激素缺乏所致。三、小阴茎病因小阴茎的病因:(1)促性腺激素分泌不足的性腺功能减退;1)脑组织结构异常:无脑畸形患儿无下丘脑分泌功能,即使脑垂体发育正常,由于无促性腺激素释放激素,致使睾酮分泌少,造成小阴茎。先天性脑垂体不发育,部分脑胼胝体发育不良导致的下丘脑功能障碍,枕部脑膨出伴运动失调的小脑畸形等脑中线发育异常,均因促性腺激素分泌不足而引起小阴茎。此外还导致其他系统的多发畸形。2)无脑组织异常的先天性促性腺激素释放激素缺乏:此类原因引起的小阴茎比前者多见,具体病因不清,多为各种综合征,如Kallmann、帕德维利综合征(Prader-Willi)、Lawrence-Moon-Beidel综合征等,常伴有多发畸形,据研究与染色体、基因异常有关。还有因内分泌、生化代谢异常导致的促性腺激素释放激素、黄体生成激素等缺乏症。(2)促性腺激素分泌过多的性腺功能减退;这类病人的下丘脑、垂体分泌功能均正常,只是在妊娠后期睾丸出现退行性变而致睾酮分泌减少,通过负反馈途径而致促性腺激素分泌过多。引起小阴茎的原因主要在睾丸本身,如先天性睾丸缺如、睾丸下降不全等。有的病人睾丸正常,但其黄体生成激素受体异常,以至不能分泌足量睾酮。此外需注意有无性别异常。(3)原发性小阴茎。少部分病人下丘脑-垂体-睾丸轴激素分泌正常,但有小阴茎畸形,到了青春期又多能增长。病因不清楚,推测有可能是胚胎后期促性腺激素刺激延迟、一过性睾酮分泌下降等原因。也有少部分患者可能为雄激素受体异常。此外,小阴茎病人可有性染色体异常,如Klinefelter综合征(47,XXY)、多X综合征(48,XXXY及49,XXXXY)、多染色体(69,XXY三倍体)畸形。四、小阴茎诊断 1、是否符合小阴茎诊断标准,即长度低于同年龄或同一青春发育期长度均值的2.5标准差为小阴茎。2、是否有阴茎短小的原因,如(1)下丘脑-垂体病变:促性腺激素产生低下(2)睾丸功能异常:睾酮产生下降(3)雄激素转化及雄激素受体异常:双氢睾酮产生低下及雄激素作用下降(4)染色体异常:性染色体异常3、必要的辅助检查1)染色体核型分析:对所有小阴茎的患儿均需行染色体核型分析2)激素水平的测定判断是下丘脑-垂体的问题,还是睾丸的问题。由于婴儿及儿童下丘脑-垂体-性腺轴发育尚未完善,呈不反应状态,青春期前的男孩性腺轴尚未启动,基础状态性激素水平对临床诊断意义不大,因此需进行HCG激发试验及LHRH激发试验;但是对于小青春期男孩(从出生到生后6个月的窗口期)如能测定其黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睾酮(T)水平可初步判断其下丘脑-垂体-性腺轴的功能。一般先行HCG激发试验,可了解睾丸产生睾酮的能力及是否存在5α还原酶2缺乏或雄激素抵抗。如睾丸功能正常,再行LHRH激发试验确定垂体功能。怀疑肾上腺皮质功能不全及生长激素缺乏者需行ACTH激发及生长激素激发试验。3)怀疑下丘脑-垂体病变者需行头颅CT或MRI检查五、小阴茎的治疗以前观点认为小阴茎的治疗一般在青春期开始,目前认为一经确诊即可开始治疗。有研究报道在生后6个月内给予治疗可使阴茎和睾丸有较好发育,并可改善成年期的生殖功能。常用的治疗方法:1)GnRH微量泵 :对下丘脑病变者,可用GnRH微量泵治疗,能改善患儿垂体分泌促性腺激素功能2)促性腺激素:对垂体功能异常者,可给予rh-FSH及rh-LH治疗3)HCG注射:HCG直接作用于睾丸的Leydig细胞,促使睾酮合成分泌增加,用于促性腺分泌不足的治疗。4)雄激素:可给予十一酸睾酮肌注或口服,目前婴幼儿及儿童应用较多的是睾酮及双氢睾酮软膏,尤其是后效果更佳,但使用此类药物需定期到医院检查雄激素(T及DHT水平),以防止其不良反应。
一提起发烧,大家常会想到是感冒所致。你可知道,多长一个肾,也会导致久烧不愈。最近,郑大三附院泌尿外科就收治了这样一个患儿。 患儿是来自漯河市的一个两个月大的女婴,郑大三附院泌尿外科张立华主任和郭丙涛医师接诊时,她已在家里反复发烧两周多了,一直当成感冒治,但始终不见好转。 张立华主任仔细询问、查体后,马上排除了感冒的可能,建议孩子做一个肾脏检查。这一查就查出了病因——重复肾畸形。 重复肾畸形是比较常见的肾、输尿管先天畸形,发病率约为1500∶1,其中单侧肾畸形比双侧肾畸形多6倍,且重复肾多数融合为一体,不能分开,表面有一个浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管却是分开的,亦有各自的肾盂、输尿管和血管。 多数情况下,重复肾和重复输尿管畸形同时存在,而重复输尿管可为完全型,也可为不完全型,可开口于膀胱内,也可异位开口于尿道、前庭或阴道。 张立华主任介绍:“重复肾畸形很多时候是在孕检时发现的,有些孕妇会很害怕,纠结于要不要保留胎儿,其实,重复肾畸形并不可怕,大多数都可以手术治疗,且预后良好。此外,如果肾脏本身正常,体内存在多个肾,对人体并无影响。” 郑大三附院包括泌尿外科在内的小儿外科专家团队力量强,技术设备先进,在微创治疗重复肾畸形、先天性肾积水、尿道下裂、鞘膜积液、隐睾、包茎、包皮过长、两性畸形等泌尿生殖系畸形矫形方面,处于全国领先水平。
辰辰(化名)的降生给他所在的家庭带来了一丝隐痛。家人发现他的阴茎短小,尿道开口于会阴部,阴囊及双侧睾丸发育差,从外生殖器看酷似女孩,难道辰辰就是传说中的“两性人”? 家人抱着辰辰到当地医院进行染色体检查,医生说辰辰的确是男孩,但患有先天性四度尿道下裂,属于尿道下裂中最重的类型,需要进行矫形手术治疗。但这种手术难度大,并发症多,通常需要进行2次以上手术才能治好,手术还要等到孩子3岁以后才能进行。 心急的辰辰父母找到我省治疗尿道下裂的权威专家郑大三附院泌尿外科张立华主任。张主任认真研究了辰辰的病情,决定将阴茎伸直术和尿道成形术同时进行,一次手术使辰辰恢复“男儿身”。 辰辰只有5个月大,外生殖器发育差,阴茎及阴囊可利用皮肤有限,手术具有很大挑战性,为这么小的孩子实施这种手术在河南尚属首例。2月19日,张立华主刀为辰辰实施了手术。手术用时一个半小时,在不到30px的阴茎上用发丝一样的细线缝合上百针。手术顺利完成。术后2周拔除尿管,辰辰排尿顺利,尿线粗,尿程远,阴茎外观满意。 张立华提醒,尿道下裂畸形应在患儿能感觉到其先天缺陷前进行矫正。早期手术可以使患儿父母从漫长的焦虑中解放出来,以开朗的心态对患儿的身心健康产生积极的影响。
尿道下裂英文名:Hypospadias科室:泌尿外科常用药物:症状:两性畸形,发育性畸形,外生殖器两性畸形,尿道下裂,感染,男性化,畸形,肛门畸形,阴茎弯曲,阴茎特小,隐睾尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。目录1病因及发病机制2流行病学3临床表现4并发症5检查6诊断7鉴别诊断8治疗9预后10预防1病因及发病机制病因近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。内分泌因素:部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。环境因素:有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高,同时有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。染色体异常:在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。基因突变:发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因,性别决定基因,5α-还原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突变。发病机制胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。根据尿道口的部位,可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数2流行病学据统计,每300个出生男性婴儿中有1个患有尿道下裂。在美国,每年约有6000个患有尿道下裂的男性婴儿出生。8%的患儿其父亲有尿道下裂。白种人的发病率较黑种人高。北京妇产医院婴儿室1988年3000男婴中有6例,黄婉芬等调查青岛市(1981~1986)6周龄内2257男婴中有尿道下裂6例,阴茎下弯3例。3临床表现尿道下裂可有以下表现异位尿道口尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。阴茎下弯即阴茎向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。包皮的异常分布阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。排尿时尿流溅射。尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型阴茎头型:尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。阴茎型:尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口愈靠近侧弯曲愈严重,影响性交及排尿,也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。阴茎阴囊型:尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。会阴型:尿道口位于会阴部,阴囊分裂、发育不全,可合并隐睾,阴茎小而弯曲,极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴,以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。4并发症隐睾和腹股沟斜疝:尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。尿路畸形:后型尿道下裂者其发生率约为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。前列腺囊:前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现,在后型尿道下裂患者中的发生率为10%~15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊内结石形成和感染等。两性畸形:严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现,则应注意两性畸形的情况,应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁,脊膜膨出等。5检查尿道下裂是外生殖器畸形,根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。确诊尿道下裂后需进一步检查有无伴发畸形,严重的尿道下裂需行进一步泌尿系检查,如排泄膀胱尿道造影,以除外其他泌尿系畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。检查方法包括:体格检查:观察患者的体形、身体发育、第二性征,外生殖器检查有无阴道,触摸双侧睾丸表面质地、体积。腹部超声。染色体检查。尿17酮类固醇测定。腹腔镜检查及性腺活检。6诊断阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易,凭外观特点即可诊断。7鉴别诊断阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别,特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂,其性染色质应为阴性,性染色体为XY,尿内17-酮类固醇正常,性腺为睾丸。女性假两性畸形:其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常,使雄激素性质的中间代谢产物增加,女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展,阴蒂肥大酷似阴茎,尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂,阴道狭小。其主要鉴别要点如下。认真检查外阴:除尿道口外,尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。尿17-酮类固醇检查:数值升高。性染色质检查:用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞,经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性,其阳性率应高于10%。性染色体检查:应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查,除外肾上腺皮质肿瘤。真两性畸形:真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢,或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观,也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性,也可为阴性;性染色体2/3为XX,1/3为XY。若性染色质为阳性,性染色体为XX,可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形,则以性腺活体组织检查为依据。8治疗治疗原则是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无,确定手术方法。这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高,概括起来分为2类。尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。阴茎下弯畸形矫正不彻底:是手术失败的重要原因,多因手术切除尿道纤维索不彻底,无弹力的皮肤未曾切除,尿道外口未分离,以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正,可于阴茎根部用橡皮带扎紧,阴茎海绵体内注入无菌生理盐水,人为勃起,观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜,否则可发生阴茎下弯,这种阴茎下弯很难矫正。尿道瘘的形成:是手术失败的另一重要原因,有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系,一期手术发生率高,发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此,形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些,防止尿道狭窄,用电凝器止血,可防止异物存留。止血必须彻底,防止血肿形成。皮肤坏死及裂开:形成的尿道完全坏死者,多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形,如果血运不佳,也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密,边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运,使皮肤坏死。在Denis Browne手术,阴茎背部减张切口长度不足,也是伤口裂开的一个重要原因。尿道外口狭窄:一旦发现,应立即进行整形,扩张外口。一期手术:矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成,多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好,因此形成的尿道不致坏死,成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者,优点是合乎尿道生理,缺点是一旦失败,整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道,一期手术的共同优点是一次手术完成,痛苦少,治疗周期短。分期手术:分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多,不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的,这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。手术失败原因及预防阴茎下弯无尿道下裂:一般主张不切断尿道,仔细将尿道周围的纤维组织切除,将阴茎头背部的包皮转至腹侧,覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直,则切断尿道,伸直阴茎,中间缺损的尿道,行尿道成形术。阴茎下弯合并尿道下裂:尿道下裂合并阴茎下弯,尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面,勿伤及白膜,将白膜外的索状纤维组织完全切除,同时游离尿道口,切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织,使尿道口后移,这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力,其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直,强调应将这些皮肤切除,缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。尿道成形当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置,使小儿能站立排尿,成人后有生殖能力。有尿路感染者,术前必须严格控制感染。尿道成形术应暂行尿液分流术,根据尿道下裂类型,选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童,实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5~6岁小儿相近,且幼儿手术后反应轻,早做手术能解除家属及小儿的精神压力,故目前以1岁后手术为宜,至少应于入学前或入幼儿园前完成。矫正阴茎畸形9预后总之尿道下裂手术在目前并发症仍多,失败率仍高,细致的手术技巧、彻底止血、预防感染等均可提高手术的成功率。10预防针对尿道下裂,目前无明确预防的方法及药物。孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查,有助于该疾病的早期发现。选择合适的手术时机和手术方式,有助于患者的顺利康复。
Testicular cancer represents between 1% and 1.5% of male neoplasms and 5% of urological tumours in general, with 3-10 new cases occurring per 100,000 males/per year in Western society. An increase in the incidence of testicular cancer was detected during the 1970s and 1980s, particularly in Northern European countries, and there is a clear trend towards an increased testicular cancer incidence in the last 30 years in the majority of the industrialised countries in North America, Europe and Oceania, although surprising differences in incidence rates are seen between neighbouring countries (4,5). Data from the Surveillance Epidemiology and End Results Program during the years 1973 to 1998 show a continuing increased risk among Caucasian men in the USA only for seminoma.Only 1-2% of cases are bilateral at diagnosis. The histological type varies, although there is a clear predominance (90-95%) of germ cell tumours . Peak incidence is in the third decade of life for nonseminoma, and in the fourth decade for pure seminoma. Familial clustering has been observed, particularly among siblings.Genetic changes have been described in patients with testicular cancer. A specific genetic marker (an isochromosome of the short arm of chromosome 12 – i(12p) – has been described in all histological types of germ cell tumours. Intratubular germ cell neoplasia (testicular intraepithelial neoplasia, Tin) shows the same chromosomal changes, and alterations in the p53 locus have been found in 66% of cases of testicular Tin.A deregulation in the pluripotent programme of fetal germ cells (identified by specific markers such as M2A, C-KIT and OCT4/NANOG) is probably responsible for the development of Tin and germ cell neoplasia. There is overlap in the development to seminoma and embryonal carcinoma as shown by genomewide expression analysis and detection of alpha-fetoprotein (AFP) mRNA in some atypical seminoma. Continued genome wide screening studies and gene expression analysis data suggest testis cancer specific gene mutations on chromosomes 4, 5, 6 and 12 (namely expressing SPRY4, kit-Ligand and Synaptopodin).Epidemiological risk factors for the development of testicular tumours are: a history of cryptorchidism or undescended testis (testicular dysgenesis syndrome), Klinefelter’s syndrome, familial history of testicular tumours among first-grade relatives (father/brothers), the presence of a contralateral tumour or Tin, and infertility (14-20). Tallness was associated with a risk of germ cell cancer, although further confirmation is needed.Testicular tumours show excellent cure rates. The main factors contributing to this are: careful staging at the time of diagnosis; adequate early treatment based on chemotherapeutic combinations, with or without radiotherapy and surgery; and very strict follow-up and salvage therapies. In the past decades, a decrease in the mean time delay to diagnosis and treatment has been observed. In the treatment of testicular cancer, the choice of centre where this treatment is going to be administered is of utmost importance. Although early stages can be successfully treated in a non-reference centre, the relapse rate is higher. In poor prognosis non-seminomatous germ cell tumours, it has been shown that overall survival within a clinical trial depended on the number of patients treated at the participating centre (worse < 5 patients enrolled). In the same context, the frequency of post-chemotherapy residual tumour resection is associated with perioperative mortality and overall survival.
据悉,一项 10 多年的科学研究分析促使美国儿科学会(AAP)改变了对婴幼儿初始尿路感染(UTI)诊断和治疗的建议。这一变化每年将影响成千上万的儿童。该结果反对对所有诊断为初始尿路感染的幼儿进行疼痛的放射学检查和处方抗生素进行预防性治疗,该预防性治疗可持续数年——在 AAP 现有的指南中,表明了该诊断和管理方法(1999 年制定)。这项新的研究是应 AAP 的的要求进行的。因这些研究结果,AAP 已经更新对在 2~24 岁初始尿路感染儿童的诊断和管理实践指南。该报告和新的 AAP 指南将发表在 9 月的《Pediatrics》杂志上。在临床上,尿路感染的诊断和管理具有挑战性,原因是患者无法表达他们的症状。反复尿路感染可导致肾脏疤痕形成和终身肾功能下降。在 1999 年的指南中,建议初始 UTI. 的幼童进行排泄性膀胱尿道造影照片 (VCUG)。这样做是为了辨别儿童是否有尿液回流到肾脏。当确定存在时,大部分这些儿童都开始预防性应用抗生素以防止 UTI 反复发作。然而,当研究人员对该 1999 年制定的旧的指南后过去 10 年完成的研究进行回顾后,他们发现长期预防性应用抗生素没有好处。由于抗生素不起作用,他们决定没有理由让所有的这些儿童接受痛苦和有放射性的 VCUG。主要作者,美国印第安纳大学医学院医学博士 Maria Finnell 表示,如果没有明显的发热源,儿科医生需要考虑 UTI 并进行检测。但现在在我们已经治疗初始尿路感染后需要改变我们的做法。作为医生,我们已经使年幼的患者长期服用抗生素来愚弄自己,并认为可防止患者再次患 UTI。
100 多年来,早泄一直被认为是一种临床综合征,但早泄定义标准各不相同且缺乏统一,使早泄的治疗和研究一直受到阻碍。美国精神病学会《精神障碍诊断和统计手册》(DSM)中关于早泄的定义曾经被广泛接受,尽管无循证医学的支持。近日,国际性医学协会(ISSM)早泄定义特别委员会及早泄指南委员会同时发布了早泄的诊断及治疗相关指南。全文刊登于《性医学》(Sexual Medicine)和《性医学杂志》(Journal of Sexual Medicine)。此次指南是对 2010 年早泄诊断和治疗指南的更新和重新评估,制定者包含了性领域内多学科的国际专家。此外,早泄定义特别委员会对早泄作了统一定义,包含终生性早泄和获得性早泄。指南的发布有两大亮点要点,一是早泄的统一定义;二是早泄的治疗。病因不明过去 20 多年,人们对早泄的病因假设围绕在躯体性和神经生物学方面。科学家提出了许许多多的生物学因素解释早泄,包括龟头过于敏感、代表阴部神经的皮质过于强势、中枢血清素神经传递的干扰、勃起困难和其他性并存疾病,以及前列腺炎、处方药戒断、消遣性毒品、慢性骨盆疼痛综合征、甲状腺疾病等。但要指出的是,以上所有“病因”均未得到大规模研究的验证。获得性早泄和终身性早泄定义早泄定义特别委员会一致认为终身性早泄和获得性早泄有明显区别,且二者具有不同的人口学特征和病因。然而,在从插入到射精的时间组成、延迟射精障碍、早泄所带来的负面后果等方面,两者在某种程度上有共同定义。因此,特别委员会认为二者有共同的概念组成部分,从而有制定终生性早泄和获得性早泄的统一定义。最后,委员会认为,射精潜伏时间在 3 分钟左右或小于 3 分钟为获得性早泄额外的关键定义标准。早泄作为一种男性性功能障碍,它的统一定义由以下三部分组成:1、从第一次性生活开始接触阴道后在 1 分钟左右反复或持续射精(终生性早泄),或射精潜伏时间降为 3 分钟或更少(获得性早泄)。2、延迟射精障碍发生在所有或几乎所有的阴道插入。3、出现负面的个人结果,如忧虑、烦恼、困惑和 / 或逃避性亲密。此外,委员会还认为,现有的早泄客观证据局限于男性阴道性交方面的研究,对于口交、肛交、同性性行为,缺乏足够数据客观定义早泄。患病情况根据 ISSM 和 DSM 第 5 版对早泄按照阴道内射精潜伏时间(IELT)为 1 分钟左右的定义,终生性早泄的患病率不会超过 4%。平均射精潜伏时间根据多个国家的研究,IELT 的中位时间为 5.4 分钟,但每个国家的时间或许各不相同。早泄评估1、委员会认为早泄的筛查或患者发现证据不足,不论是在普通人群或某一特定人群中,但推荐对勃起功能障碍(ED)患者筛查。2、推荐临床医师使用一系列筛查问题,并询问既往服用药物史和社会心理情况。3、由于患者的自我报告是寻求治疗和满意度的决定性因素,当出现早泄时,推荐患者及其伴侣对射精潜伏时间进行自我评价,这在临床中应常规进行。4、早泄概要(PEP)和早泄指数(IPE)问卷调查为现有较佳的早泄问卷调查措施,特别适用于监测治疗反应。5、对于终生性早泄,建议对大多数患者进行体格检查。6、对于获得性早泄,必须进行有目的相关检查,以评估基础疾病或相关联疾病,如 ED、甲状腺疾病、前列腺炎。治疗1、强有力的证据表明,无论是获得性或终生性早泄,按需给予达泊西汀是安全且有效的,达泊西汀已在部分国家上市。2、强有力的证据表明,每日剂量的选择性 5- 羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)的标签外使用安全有效,如帕罗西汀、舍曲林、西酞普兰、氟西汀和含血清素三环氯丙咪嗪;此外,按需给予氯丙咪嗪、帕罗西汀、舍曲林治疗获得性或终生性早泄也是安全有效的。3、有较好的证据表明,按需给予局麻药物的标签外使用治疗终生性早泄安全有效。4、尽管某些证据表明,对正常勃起功能的终生性早泄男性,标签外按需使用或每日剂量给磷酸二酯酶 5 抑制剂 (PDE5is) 安全有效。但不推荐对正常勃起功能的终生性早泄男性使用 PDE5is,还需进一步的循证研究。5、曲马多或许是早泄治疗的有效选择,但考虑到其成瘾性及副作用,只有当其他治疗失效时才考虑使用。由于有血清素综合征、潜在致命风险,曲马多不能与 SSRI 联合使用。曲马多用于治疗早泄仍需进一步对照研究,以评估其有效性和安全性。6、少部分证据表明,心理或行为干预有效的。7、当获得性早泄的男性有明确的突发心理原因或终生事件,且个人或伴侣可以使用药物干预治疗或成功治疗时,联合使用药物和心理 / 行为治疗或许非常有用。同样,对于伴有 ED 的早泄男性,联合治疗对性功能障碍的社会心理方面或许有益。8、有可靠证据支持使用 ED 药物治疗伴有 ED 的早泄。不推荐联合使用早泄药物和 ED 药物治疗伴有 ED 的早泄(证据等级 IIIc)。9、选择性阴茎背神经切除或使用透明质酸扩大龟头或可导致性功能的永久性丧失,不推荐用于早泄治疗。治疗结果反馈对于治疗结果,可以使用临床总体印象变化(CGIC)中一个简单明了有效的问题:“相比于治疗前,请您描述下您的早泄问题:非常严重;严重;较严重;无改变;轻微好转;好转;非常好”。
约 80% 的阴茎癌可治愈,但一旦发生转移,预后不良。治疗对于患者身心均有破坏性影响,所以需要仔细诊断,准确分期,且尽可能多保留器官。如今在保留器官的局部疗法、淋巴结清扫以及淋巴转移的综合疗法方面又有了新的进展。因此,欧洲泌尿外科协会(EAU)更新了相关指南。EAU 阴茎癌指南(2014 版)一、流行病学和危险因素阴茎癌多为鳞状细胞癌(SCC),其他类型少见。阴茎癌好发于包皮内板和阴茎头,有多种组织学亚型,病理学方面上与其他组织来源的鳞状细胞癌相似。欧洲和北美的阴茎癌发病率低(<1/10 万),且随年龄增长而增加。发病高峰年龄为 60 岁,年轻男性也有发生。在南美、东南亚和非洲部分地区,阴茎癌发病率较高,占男性恶性肿瘤的 1%-2%。在美国,总年龄调整发病率从 1973 年的 0.84/10 万降到 2002 年的 0.58/10 万。阴茎癌发病率有种族差异,其中西班牙裔美国人最高。欧洲的发病率较平稳,但丹麦和英国发病率有所上升。在人类乳头状瘤病毒(HPV)流行的地区,阴茎癌发病较多。这一现象说明,HPV 可能是导致这一地理差异的原因。三分之一的病例归因于 HPV 相关的致癌作用。目前尚无数据表明阴茎癌与 HIV 或 AIDS 有关。30%-40% 病例的阴茎癌组织中可检测出 HPV 的 DNA,且在不同组织学亚型中不同:基底细胞样鳞状细胞癌(76% 阳性),湿疣样 - 基底细胞样混合亚型鳞状细胞癌(82% 阳性),湿疣样癌(39% 阳性)。疣状阴茎鳞状细胞癌则为 HPV 阴性。HPV 可能是某些阴茎鳞癌亚型的共同致癌因素。阴茎鳞状细胞癌中最常见的 HPV 类型是 HPV 16(72%)、HPV 6(9%)和 HPV 18(6%)。尖锐湿疣患者患阴茎癌的风险更高。HPV 阳性对比 HPV 阴性病例后发现,前者有更高的肿瘤特异性生存率(93% vs 78%),但结果并不一致:阴茎癌发病率与宫颈癌无明显相关。包茎与阴茎癌发病明显相关(比值比 [OR]:11.4),包皮垢则并非致癌因素。其他流行病学危险因素包括:吸烟(发病风险增加 4.5 倍)、教育程度低和社会经济状况差。阴茎癌病例中硬化性苔藓(干燥闭塞性龟头炎)发生率相对较高,但与不利因素无联系。新生儿包皮环切术可降低阴茎癌的发病率,而成人包皮环切术则不行。据报道,以色列犹太人阴茎癌发病率最低(0.3/10 万)。包皮环切术可移除 50% 阴茎癌起源的组织。新生儿包皮环切术的保护作用(OR:0.41)对于原位癌(CIS;OR:1.0)无效,且对本无包茎男性的保护作用较弱(OR:0.79)。二、病理学及分级阴茎癌癌前病变有多少转化为鳞状细胞癌仍未知(表 1)。表1-阴茎癌癌前病变与阴茎SCC有关的偶发病变·阴茎皮角·鲍恩样丘疹病·硬化性苔藓(闭塞性干燥性龟头炎)癌前病变(超过1/3转化为侵袭性SCC)·上皮肉瘤样病变3级·巨大尖锐湿疣((Buschke-Lowenstein瘤)·凯拉增生性红斑·鲍恩病·佩吉特病不同组织学类型有不同的生长模式、临床侵袭程度和 HPV 相关性,且已区分(表 1、2)。还有为数众多的混合型存在。 表2:阴茎癌各组织学分型、频率和预后亚型频率(%)预后寻常SCC48-65基于肿瘤位点、分期、分级基底细胞样癌4-10预后差,频发早期腹股沟淋巴转移湿疣样癌7-10预后良好,转移罕见疣状癌3-8预后良好,无转移乳头状癌5-15预后良好,转移罕见癌肉瘤1-3预后极差,早期血管转移混合型癌9-10异质性群体假增生癌<1< td="">包皮,与硬化性苔藓相关,转移未见报道隧道型癌<1疣状癌变种,预后良好,转移未见报道假腺管型癌<1高分级肿瘤,早期转移,预后差疣-基底细胞混合癌9-14预后差,高潜在转移可能(高于湿疣样癌,低于基底细胞样癌)腺鳞状癌<1< td="">高分级肿瘤,高潜在转移可能,但死亡率低粘液表皮样癌<1< td="">高侵袭性,预后差阴茎癌透明细胞型1-2极度罕见,与HPV有关,侵袭性,早期转移,预后差,常淋巴转移TNM 分期依据淋巴管浸润程度和分级将 T1 分为两个组(表 3)。向囊外扩展的淋巴结转移被分为 pN3。腹膜后淋巴结转移被划分为器官外远处转移。表3:阴茎癌分期原发肿瘤(T)TX原发肿瘤不能评估T0未发现原发肿瘤Tis原位癌Ta非浸润性癌T1肿瘤侵犯皮下结缔组织T1a侵犯皮下结缔组织而无淋巴血管浸润,且非分化不良或未分化(T1G1-2)T1b侵犯皮下结缔组织合并淋巴血管浸润,且分化不良或未分化(T1G3-4)T2肿瘤侵犯海绵体T3肿瘤侵犯尿道T4肿瘤侵犯相邻组织局部淋巴结(N)NX局部淋巴结不能评估N0未发现局部淋巴结转移N1单个局部淋巴结转移N2多个或双侧表浅腹股沟淋巴结转移N3单侧或双侧深腹股沟或盆腔淋巴结转移远处转移(M)M0无远处转移M1远处转移病理学分期pT分类与临床T分类一致。pN分类基于活检或手术切除局部淋巴结(pN)pNX局部淋巴结不能评估pN0无局部淋巴结转移pN1单一腹股沟淋巴结内转移pN2多个或双侧腹股沟淋巴结转移pN3盆腔淋巴结转移,单侧或双侧或淋巴结外转移远处转移(pM)pM0无远处转移pM1远处转移组织病理学分级(G)GX分化分级无法评估G1分化好G2中等分化G3-4分化不良或无分化尽管侵犯尿道海绵体和阴茎海绵体的局部复发率(35% vs 17%)和死亡率(30% vs 21%)有差异,但均为 pT2。T2 和 T3 期、N1 和 N2 期肿瘤的长期生存率并无显著差异。另外,pT3 侵犯远端尿道的肿瘤预后并非更差。三、活检和组织学阴茎癌的诊断常无疑问,但在遇到疑难病例或实施非根治性治疗时,必须要有组织学确诊。小病变需全部取出,大病变处则至少需取 3 到 4 块,淋巴结及手术边缘需全部取样。病理学报告需包括组织学分型、分期、神经周和血管侵犯情况以及手术切缘情况。活检取样大小平均为 0.1cm,91% 情况下评估侵犯深度有难度。尽管针取活检组织已足够,但仍建议切除活检。手术切缘范围需取决于肿瘤分级及风险评估,且切缘 5mm 内无肿瘤方认为足够。四、预后因素神经周和淋巴侵犯程度及病理分级都是阴茎癌的预后因素。肿瘤分级高度依赖于观察者。一些阴茎癌预后良好,如疣性、乳突状、疣状、假增生型和隧道型癌。这类阴茎癌会造成局部损害,但极少转移。高危阴茎癌为基底细胞样、肉瘤样、腺鳞癌和低分化型等,这类则会早期转移。中危阴茎癌的包括寻常鳞癌、混合型和多形性疣状癌。局限于包皮的阴茎癌预后更好。五、分子生物学少量的数据将阴茎鳞状细胞癌的染色体畸变与生物学行为相联系。阴茎鳞癌 DNA 拷贝数的改变与其他组织鳞癌相似。低拷贝数变化与低存活率相关。位于 8q24 位点的基因改变起重要作用。目前已发现 CpG 岛上 CDKN2A 甲基化导致的表观遗传学改变,它编码了两种肿瘤抑制蛋白(p16INK4A 和 p14ARF)。62% 的侵袭性阴茎癌有 p16 等位基因的缺失,这一改变与淋巴结转移和预后有关;p53 等位基因缺失则在 42% 的侵袭性阴茎癌病例中出现,且提示预后不良。六、诊断和分期体检包括阴茎和腹股沟区触诊。人工勃起下超声或磁共振(MR)可提供肿瘤浸润程度的信息。阴茎癌临床表现常明显,但也可能被包茎掩盖。正常腹股沟淋巴结出现微转移癌的可能性约 25%。当前成像技术检测这类微转移可信度较低。超声(7.5MHz)、CT、磁共振和 18F- 氟代脱氧葡萄糖 PET-CT 显像(18F-FDG-PET/CT)均不能准确检测出这类隐匿转移,唯一例外的是触诊无阳性发现的肥胖患者。正常腹股沟淋巴结的诊断性治疗需依据病理学危险因素,包括淋巴管浸润、分期和分级,而列线图并不可靠。对于具有中、高风险淋巴转移可能的患者,需明确其淋巴浸润分期。对于巨大腹股沟淋巴结患者,出现淋巴转移的可能性很大。体检时无论淋巴结是否可移动,均应注意其数量。骨盆淋巴结分期和全身性疾病则需依靠腹部骨盆 CT 和胸部 X 片或 CT 确定。对于可触及的腹股沟淋巴结,18F-FDG-PET/CT 可确诊有无转移。阴茎癌无肿瘤标志物。不足 25% 病例 SCC 抗原增加,且无法预示肿瘤转移性疾病的发生,但可能提示淋巴结阳性患者的无瘤生存期。七、原发肿瘤治疗治疗目标为彻底清除肿瘤组织,且尽可能保留器官。其局部复发对长期生存率几乎无影响,所以保留器官方法是合理的。至今仍缺乏不同疗法的临床对照试验,且现有证据总体级别较低。保留阴茎的做法在保留功能和美观方面更好。当考虑非手术治疗时,必须要有组织学诊断的局部分期。在治疗上,原发肿瘤和局部淋巴结对手术分期。7.1 表皮非侵袭性癌治疗对于原位癌,首选咪喹莫特或 5- 氟尿嘧啶(5-FU)进行局部化疗,这一疗法毒性低且完全反应率高达 57%。随后需密切随访,治疗失败时不能再次化疗。其他疗法有激光治疗、完全或部分龟头表皮重建(完全移除头表皮,行刃厚皮片移植)。20% 病例的肿瘤具有侵袭性,故需组织学确诊。对于低度侵袭损害(Ta/T1a),建议保留阴茎。对于局限于包皮的肿瘤,仅需行包皮环切术。推荐术中对切缘行冷冻切片病检。对于较小的阴茎癌,包皮和阴茎头切除在所有方法中局部复发率最低(2%),切缘 5mm 内阴性可以认为足够。治疗方法选择需依据肿瘤大小、组织学、分期分级、相对于尿道口的位置以及患者意愿。激光疗法可用掺钕 - 钇铝石榴石激光(Nd:YAG)或二氧化碳激光,可通过光动力学诊断增强肿瘤可见性。二氧化碳激光治疗 CIS/T1 的局部复发率为 14-23%,Nd:YAG 激光治疗复发率为 10-48%。完全或部分阴茎头表皮重建的局部复发率为 0~6%,阴茎头切除术则为 7~8%。保留阴茎的不同手术预后是否不同,目前没有足够证据。包括重建手术在内的保留器官治疗,可提高生活质量,但其复发风险较阴茎部分切除术高(5-12%vs 5%)。保留器官手术的局部复发仅对远期生存率影响很小。7.2 T1/T2 期的放射疗法对于 T1-2 期直径<4cm 的肿瘤,给予外放射放疗联合近距离放射疗法或仅近距离放射疗法效果较好。近距离放射疗法的局部控制率达 70-90%。尽管局部复发率比部分阴茎切除术高,通过补救性手术可控制复发。并发症较为常见,20-35% 病例出现尿道狭窄,10-20% 出现阴茎头坏死;在应用近距离放射疗法中,金属所致狭窄发生率超过 40%。7.3 局部淋巴结清扫局部淋巴结清扫决定了患者长期生存率。局部淋巴结转移可治愈。根治性腹股沟淋巴结切除术(ILND)可作为治疗选择之一,但常用疗法为多方式化疗。任何原发性阴茎癌的淋巴扩散可以是单侧或双侧的。最先扩散至腹股沟浅表和深部淋巴结群,以中上和中间部位最常受累。其次扩散至同侧骨盆淋巴结。目前尚无交叉转移扩散的报告,若无同侧腹股沟淋巴结受侵犯,骨盆淋巴结则不受影响。腹主动脉旁和腔静脉旁淋巴结受侵犯则提示肿瘤全身转移。淋巴结阴性的患者采取预防性 ILND 相较于局部肿瘤复发而采取治疗性 ILND 的患者,其生存率更高(分别为 >90%、<40%)。将分别用 ILND 与腹股沟区放疗、保守疗法治疗淋巴结阴性患者的结果作对比,发现总体生存率最高的是手术治疗(分别为 74%、66%、63%)。因 25% 的患者有隐匿转移,故对临床上正常的淋巴结采取保守治疗有复发的风险。正常淋巴结清扫需依据病理学分期分级以及有无淋巴管浸润。pTa/pTis 期和低分级癌转移风险较低。相反,分化较好的 pT1 却有中度风险。pT2 或更高分期以及所有 G3 期癌为高风险。因此,保守治疗仅适用于患有低风险阴茎癌且淋巴结正常的患者。除隐匿转移外,针吸细胞学结果均不可靠。对于中高风险且淋巴结难触及的患者,有两种侵入性诊断方法:改良 ILND 和动态前哨淋巴结活检(DSNB)。改良 ILND 清扫区域局限,清扫范围至少为 Daseler 区中央和双侧上方腹股沟区域的浅表淋巴结。DSNB 的提出基于以下观察现象而作出的假设:阴茎淋巴管引流总是引入一个腹股沟淋巴结,而该淋巴结又在解剖上与其他相独立。在 97% 的病例中,可通过向肿瘤区注入锝 99 标记胶体或γ探针检测前哨淋巴结。据报告,此法有 90-94% 的高灵敏度。在一项包含 18 项研究的混合 Meta 分析中,单用此法灵敏度为 88%,而加用专利蓝后灵敏度为 90%。这两种方法均可遗漏隐匿转移癌。即使是在有经验的医疗中心,DSNB 假阴性率仍可高达 12-15%,而改良 ILND 假阴性率尚未知。通过任一方法发现淋巴转移,则需行同侧根治性 ILND。可触及的腹股沟淋巴结(cN1/cN2)极有可能发生转移。不应使用预防性抗生素,而应采取超声引导下针吸细胞学。另外,对盆腔淋巴结作出分期亦有帮助。对于淋巴结阳性的患者,18F-FDG-PET/CT 可识别肿瘤转移。对于有增大淋巴结的患者,动态前哨淋巴结活检不可靠而不应使用。淋巴结阳性患者应采取根治性 ILND。ILND 在淋巴引流和伤口愈合并发症方面有很高的发生率。发病率高达 50% 且较高的体重指数为其重要危险因素,最新报道显示其并发症发生率约 25%。根治性 ILND 治疗效果好,但因并发症发病率高,可能导致应用减少。淋巴结密度大小可作为并发症的预兆。组织切除及淋巴管截断的手术操作需谨慎。淋巴管截断无法使用电熔术,应作结扎或使用夹子。另外,如腹股沟区加压包扎、真空吸引和使用预防性抗生素均可降低术后并发症发生率。报道中最常见并发症为伤口感染(1.2-1.4%)、皮瓣坏死(0.6-4.7%)、淋巴水肿(5-13.9%)和淋巴囊肿形成(2.1-4%)。曾有使用腹腔镜下和机器人辅助的 ILND 报道,但是否更好尚不清楚。发现两个或以上的淋巴结阳性或者一个囊外扩展的淋巴结(pN3),需行同侧盆腔淋巴结清扫术。2 个以上腹股沟淋巴结阳性的病例中有 23% 有盆腔淋巴结阳性,3 个腹股沟淋巴结阳性或发生囊外转移的病例中则有 56% 为盆腔淋巴结阳性。若盆腔淋巴结为阳性,其预后要比单纯腹股沟淋巴结转移差(5 年肿瘤特异性生存率分别为 71.0% 和 33.2%),可同时或之后再行盆腔淋巴结清扫术。若决定手术,应尽可能避免不必要的等待时间。pN2/pN3 期患者,建议辅助化疗。该结论基于一项回顾性研究,研究表明辅助化疗生存率比未应用辅助化疗的历史对照组更高(84%vs39%)。出现大块固定的腹股沟淋巴结,毫无疑问已有转移,不必同时活检行组织学确诊。疑似病例需行切除活检或中心穿刺活组织检查。此类患者预后较差,难以达到治愈效果。不建议直接手术,推荐新型辅助化疗后行根治性 ILND,其长期生存率可达 37%。7.4 淋巴结复发的处理局部复发的治疗同原发性 cN1/cN2 期癌。这类局部复发、无侵袭分期患者的淋巴结构紊乱且有高风险的不规则转移可能。行治疗性根治性 ILND 后若腹股沟淋巴结复发,则预后很差,5 年生存率为 16%。目前尚无最佳疗法,仍建议新型辅助化疗和根治性淋巴结清扫。7.4.1 淋巴结转移的放疗因缺乏可靠证据,不建议对腹股沟淋巴结转移采取放疗。对淋巴结阳性患者,辅助放疗或新型辅助放疗均无肿瘤学方面改善的报道。一项比较腹股沟放疗与根治性 ILND 的前瞻性试验表明,手术的效果更好。另一项回顾性病例研究显示,淋巴结阳性患者行辅助化疗效果优于辅助放疗。一项包括 2458 位患者的流行病学检测和最终结果分析显示,无论是单纯手术治疗还是手术联合放疗,均不认为辅助放疗可提高肿瘤特异生存率。对于手术无法切除的病例,腹股沟辅助放疗可作为姑息治疗的选择。7.4.2 化疗淋巴结转移行辅助化疗可提高生存率。若为治疗性措施,需应用顺铂在内的药物三联疗法。可使用长春新碱、博来霉素和甲氨蝶呤(VBM 疗法),顺铂和 5-FU 亦可取得相同疗效,且毒性更低。以紫杉烷为基础的疗法(顺铂、5-FU 联合紫杉酚、多西紫杉醇)可使无瘤生存率高达 52%,紫杉酚 - 顺铂方案亦可取得同样疗效。尚无证据支持在 pN1 期应用辅助化疗,此法仅限制于临床试验使用。较大腹股沟淋巴结(cN3)的新型辅助治疗,建议采用包括顺铂和紫杉烷的三联疗法。据报道,其中位生存时间为 17 个月。在肿瘤进展期病例中,肿瘤内脏转移的出现和美国东部肿瘤协作组提出的全身功能状态评分≥1 均为独立的预后因素。基于顺铂的疗法比无顺铂疗法的疗效更好,且紫杉烷类可增强疗效。仅一项报告提出,应用单一应用紫杉酚的二线方案可有 30% 的反应率而非生存率。表皮生长因子受体(EGFR)几乎在所有阴茎 SCC 中表达,应用帕木单抗和西妥昔单抗的抗 EGFR 靶向治疗也已取得一定成功。酪氨酸及酶抑制剂亦可取得同样效果。7.5 随访74% 的复发常出现于初次治疗两年内,66% 的局部复发、86% 的局部复发和 100% 的远处复发亦发生于这两年内。总体来说,92.2% 的复发出现在治疗后第一个 5 年内,5 年后则均为局部复发或新原发灶。治疗后第一个两年内的密切随访极有必要,且随后至少应再随访五年。之后也应继续随访,对于经常去体检的患者可免去。对于淋巴结阴性患者,随访应包括阴茎和腹股沟体检,做影像学检查则无意义。激光治疗或局部化疗后,需获取组织学结果以确定无瘤状态。腹股沟淋巴结转移行治疗性措施的患者,术后 2 年内需每 3 个月做一次 CT 或 MRI。7.5.1 复发保留器官的手术更可能出现局部复发,且复发率在术后 2 年内高达 27%。部分阴茎切除术的局部复发率为 4-5%。应教育患者常做体检。保守治疗的局部复发率最高(9%),而有淋巴结受侵但淋巴结阴性的病例中最低(2.3%)。对有疑问的病例,应用超声和针吸细胞学可提高局部复发的早期诊出率。对于淋巴结阳性应用 ILND 且无辅助疗法的病例,局部复发率为 19%。7.6 生活质量对于可长期生存的患者,性功能障碍、排尿问题和美观问题均为治疗后的难题。关于激光治疗结果的研究报告中,其中一份显示患者性行为显著减少但生活质量大体满意;另一份报告则提出没有患者表示有勃起或性功能障碍。阴茎头切除术后,79% 患者表示在自发性勃起、硬度或插入能力方面并无不同。部分阴茎切除术后,55.6% 的患者在性交中勃起功能尚可,但满意度下降。阴茎全部或部分切除术后,某些病例可行阴茎完全重建。八、结论约 80% 的阴茎癌可治愈。部分阴茎切除术对患者自尊和性功能有负面影响。随着治疗的方法进步,保留器官方案因在改善生活质量和性功能方面的优势而被认可。如果条件允许,均应推荐保留器官方案。推荐将患者转诊到有经验的诊疗中心救治,对患者进行心理支持也非常重要。